No Old West americano, a carreira máis grande do mundo está a piques de comezar. Milleiros fan fila en San Diego para percorrer máis de seis mil quilómetros para ter a oportunidade de gañar o gran premio de cincuenta millóns de dólares. Coa época do cabalo que chega ao seu fin, os concursantes poden usar calquera tipo de vehículo que desexen. Os competidores terán que soportar condicións extenuantes, viaxando ata cen quilómetros ao día por terreos baldíos sen explorar. A Steel Ball Run é realmente un evento único.
O xuvenil Johnny Joestar, un antigo piloto de cabalos, foi a San Diego para asistir ao comezo da carreira. Alí atopa a Gyro Zeppeli, un corredor con dúas bolas de aceiro na cintura en vez dunha pistola. Johnny é testemuña a Gyro usando unha das súas bólas de aceiro para liberar un poder fantástico, obrigando a un home a disparar a arma contra si mesmo durante un duelo. No medio da acción, Johnny toca a bóla de aceiro e sente un poder sobrecollendo polas pernas, permitíndolle erguerse por primeira vez en dous anos. Aparentando atopar o segredo das bólas de aceiro, Johnny decide competir na carreira, e así comeza a súa estraña aventura por toda América no Steel Ball Run.
